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              本文主題:兒童型肌張力障礙是由什麼原因引起的?

              兒童型肌張力障礙是由什麼原因引起的?



              (一)發病原因
              本症為遺傳性疾病,主要為常染色體顯性遺傳,病因不明。
              (二)發病機制
              1.錐體外系生理解剖功能 錐體外繫結構非常複雜,廣義地講,除錐體系外,所有與運動有關的中樞神經結構都可屬於錐體外系。錐體外系包括基底節、黑質、紅核、丘腦底核、小腦齒狀核和腦幹網狀結構等,其中主要的結構是基底節。基底節包括尾狀核和豆狀核兩部分,豆狀核分為外側部的殼核和內側部的蒼白球,尾狀核和殼核合稱紋狀體。錐體外系是多神經元結構,其傳導通路形成一個大的迴圈圈,在迴圈圈中興奮性介質為乙醯膽鹼,抑制性介質為多巴胺,它保證錐體系統啟動的主動運動更精細準確和穩定。
              2.病理及發病機制 錐體外系病變所產生的症狀有兩類:肌張力異常和不自主運動。肌張力異常可為增強、減弱及遊走性增強和減弱;不自主運動包括震顫、舞蹈、手足徐動、肌張力不全、肌陣攣、扭轉痙攣和抽搐,錐體外系的症狀一般在睡眠時消失,精神緊張或情緒激動時加重。
              一般認為本病是基底節病變,但尚缺乏解剖學證明。神經生化檢查可見腦的神經遞質分佈異常。顯性遺傳型可見血漿中多巴胺-β-羥化酶活動增高,電生理檢查證明主動肌和拮抗肌長時間異常收縮,病的晚期可見REM睡眠減少,Ⅱ期睡眠時腦電圖紡錘電壓增高。近來發現有的病例黑質紋狀體對多巴的攝取減低。
              3.遺傳方式 遺傳性肌張力不全的遺傳方式各不相同,各有其臨床特點,常染色體顯性遺傳性肌張力不全,伴不同程度的外顯率,以往認為只見於猶太人,現認為可見於各民族。顯性遺傳的缺陷基因位於9號染色體長臂上(9q34),有明顯的基因組印記(genomic imprinting)和遺傳早現(anticipation)現象。常染色體隱性遺傳的肌張力不全見於各民族,起病年齡較晚,病情進展較慢。X連鎖隱性遺傳見於菲律賓。以下重點討論顯性遺傳的肌張力不全。

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