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              本文主題:什麼是肌張力障礙

              什麼是肌張力障礙

              核心提示:什麼是肌張力障礙?根據肌張力障礙的發作部位,可分為侷限性、節段性、偏身性和全身性。本文就帶大家來詳細瞭解下什麼是肌張力障礙?肌張力障礙分類以及病因和發病機制。


              什麼是肌張力障礙?肌張力障礙(dystonia)是自動肌與拮抗肌縮短不協調或過度縮短致使的以肌張力反常的動作和姿態為特徵的運動障礙綜合徵,具有不自主性和持續性的特色。根據病因可分為原發性和繼發性。原發性肌張力障礙與遺傳有關。繼發性肌張力障礙包含一大組疾病,有的是遺傳性疾病(如肝豆狀核變性,亨廷頓舞蹈病,神經節苷脂病等),有的是由外源性要素致使的(如圍生期損傷、感染、神經安靖藥物)。

              什麼是肌張力障礙

              疾病分類
              根據肌張力障礙的發作部位,可分為侷限性、節段性、偏身性和全身性。一般來說,發病年紀越早,表現也許越嚴峻,涉及身體別的部位的也許性也越大。發病年紀越大,肌張力障礙越也許堅持其局灶性。侷限性肌張力障礙指肌張力障礙隻影響到軀體的一部分,如痙攣性斜頸、書寫痙攣、眼瞼痙攣、口-下頜肌張力障礙等。節段性肌張力障礙累及一個以上相鄰部位,如Meige綜合徵(眼、口和下頜),一側上肢加頸部,雙側下肢等。累及一側身體時稱偏側肌張力障礙,一般由對側大腦半球病變所造成的。全身性肌張力障礙,累及最少一個節段,加上一個以上別的部位。
              病因及發病機制
              原發性肌張力障礙多為發出,少數有宗族史,呈常染色體顯性或隱性遺傳,或X染色體連鎖遺傳,最多見於7~15歲孩童或少年。常染色體顯性遺傳的原發性扭轉痙攣絕大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突變所造成的,外顯率為30%~50%。多巴反響性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳,為三磷酸鳥苷環化水解酶-1(GCH-1)基因突變所造成的。在菲律賓Paray島,有一種肌張力障礙-帕金森綜合徵,呈X-連鎖隱性遺傳。宗族性侷限性肌張力障礙,一般為常染色體顯性遺傳,外顯率不完全。
              有研討證明,外周傷口可誘發原發性肌張力障礙基因攜帶者發作肌張力障礙,如口-下頜肌張力障礙,病前有發作臉部或牙損傷史。別的,過度效果一側肢體也可誘發肌張力障礙。如各種職業性的肌張力障礙,書寫痙攣、打字員痙攣、樂器演奏家和運動員肢體痙攣等,其外周要素常被以為是首要效果。故估測其病因是因為脊髓運動環路的重組或脊髓水平以上運動感受聯絡的改動致使基底節功用改動所造成的。
              繼發性(表現性)肌張力障礙指凡是累及新紋狀體、舊紋狀體、丘腦、藍斑、腦幹網狀結構等處的病變,均可導致肌張力障礙的表現出現,如肝豆狀核變性、核黃疸、神經節苷脂堆積症、蒼白球黑質色素變性、進行性核上性眼肌麻木、雙側基底節鈣化、甲狀旁腺功用低下、中毒、腦血管病變、腦外傷、腦炎、腦裂變形、藥物誘發(L-DOPA、酚噻嗪類、丁醯苯類、胃復安、化療藥物)等。有報道眼瞼痙攣可由腦幹背側缺血或脫髓鞘病變所造成的。
              發病機制不詳,曾陳述腦內一些區域的去甲腎上腺素、多巴胺和5-羥色胺等遞質濃度反常,但含義不明。最新研討以為侷限性肌張力障礙是由基底節反常致使的,因為靜態顯像研討沒有斷定反常,藉助於正電子發射斷層掃描(PET)的動態顯像研討則顯現尾狀核、豆狀核以及丘腦背內側核的額葉投射區的代謝率下降,因而基底節及額葉聯絡的功用失調被以為是肌張力障礙的首要原因。
              以上即是本文關於什麼是肌張力障礙的具體介紹,有遺傳背景的疾病,預防尤為重要。預防措施包含防止近親結婚,推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢查及產前診斷等。前期診斷、前期治療、加強臨床護理,對改善患者的生活質量有重要含義。

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