澳门太阳集团www7722138| 首页

    <table id="pawur"></table>

    <pre id="pawur"></pre>
          <track id="pawur"><ruby id="pawur"></ruby></track>
          
          
        1. <table id="pawur"><strike id="pawur"></strike></table>
              本文主題:肌張力障礙綜合徵專題 -- 肌張力障礙綜合徵的原因 肌張力障礙綜合徵的治療方案

              肌張力障礙綜合徵

                肌張力障礙是主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮引起的以肌張力異常的動作和姿勢為特徵的運動障礙綜合徵,具有不自主性和持續性的特點。根據病因可分為原發性和繼發性,依據肌張力障礙的發生部位,可分為侷限性、節段性、偏身性和全身性。侷限性肌張力障礙指肌張力障礙隻影響到軀體的一部分,如痙攣性斜頸、書寫痙攣、眼瞼痙攣、口-下頜肌張力障礙等。節段性肌張力障礙累及一個以上相鄰部位,如 Meige綜合徵(眼、口和下頜),一側上肢加頸部,雙側下肢等。累及一側身體時稱偏側肌張力障礙,一般由對側大腦半球病變所致。全身性肌張力障礙,累及至少一個節段,加上一個以上其他部位。


                1.原發性肌張力障礙

                多為散發,少數有家族史,呈常染色體顯性或隱性遺傳,或X染色體連鎖遺傳,最多見於7~15歲兒童或少年。常染色體顯性遺傳的原發性扭轉痙攣絕大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突變所致,外顯率為30%~50%。多巴反應性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳,為三磷酸鳥苷環水解酶-1(GCH-1)基因突變所致。家族性侷限性肌張力障礙,通常為常染色體顯性遺傳,外顯率不完全。

                2.繼發性(症狀性)肌張力障礙

                指有明確病因的肌張力障礙,病變部位包括紋狀體、丘腦、藍斑和腦幹網狀結構等處,見於感染(腦炎後)、變性病(肝豆狀核變性、蒼白球黑質紅核色素變性(Hallervorden-Spatz病)、進行性核上性麻痺、家族性基底節鈣化、中毒(一氧化碳等)、代謝障礙(大腦類脂質沉積、核黃疸、甲狀旁腺功能低下)、腦血管病、外傷、腫瘤、藥物(吩噻嗪類及丁醯苯類神經安定劑、左旋多巴、甲氧氯普胺)等。


                肌張力障礙是主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮引起的以肌張力異常的動作和姿勢為特徵的運動障礙綜合徵,具有不自主性和持續性的特點。根據病因可分為原發性和繼發性,依據肌張力障礙的發生部位,可分為侷限性、節段性、偏身性和全身性。侷限性肌張力障礙指肌張力障礙隻影響到軀體的一部分,如痙攣性斜頸、書寫痙攣、眼瞼痙攣、口-下頜肌張力障礙等。節段性肌張力障礙累及一個以上相鄰部位,如 Meige綜合徵(眼、口和下頜),一側上肢加頸部,雙側下肢等。累及一側身體時稱偏側肌張力障礙,一般由對側大腦半球病變所致。全身性肌張力障礙,累及至少一個節段,加上一個以上其他部位。


                1、扭轉痙攣應與舞蹈症、僵人綜合徵(stiff-man syndrome)鑑別:扭轉痙攣與舞蹈症的鑑別要點是舞蹈症的不自主運動速度快、運動模式變幻莫測、無持續性姿勢異常,並伴肌張力降低,而扭轉痙攣的不自主運動速度慢、運動模式相對固定、有持續性姿勢異常,並伴肌張力增高。僵人綜合徵表現為發作性軀幹肌(頸脊旁肌和腹肌)和四肢近端肌緊張、僵硬和強直,而面肌和肢體遠端肌常不受累,僵硬可明顯限制患者的主動運動,且常伴有疼痛,肌電圖檢查在休息和肌肉放鬆時均可出現持續運動單位電活動,易與肌張力障礙區別。

                2、痙攣性斜頸需與頭部震顫、先天性斜頸相鑑別:先天性斜頸發病年齡早,可因胸鎖乳突肌血腫後纖維化,頸椎的先天缺如或融合,頸肌肌炎、頸淋巴結炎及眼肌麻痺 (如上斜肌麻痺)等所引起。因痙攣性斜頸常會出現陣發性不自主痙攣,類似頭部震顫,需與原發性震顫、帕金森病相鑑別。

                3、Meige綜合徵應與顳下關節綜合徵、下頜錯位咬合、面肌痙攣、神經症相鑑別:面肌痙攣表現為一側面肌和眼瞼的抽搐樣表現,不伴有口-下頜的不隨意運動。

                4、在明確肌張力障礙診斷後要儘量尋找病因:原發性肌張力障礙除可伴有震顫外,一般無其他陽性神經症狀和體徵。起病時即為靜止性肌張力障礙、較早出現持續的姿勢異常、語言功能早期受累、起病突然、進展迅速以及偏側肌張力障礙均提示為繼發性,應積極尋找病因。若伴有其他神經系統症狀和體徵,如肌痙攣、痴呆、小腦症狀、視網膜改變、肌萎縮和感覺症狀等,也提示繼發性肌張力障礙。


                     1.病因治療 如Wilson病驅銅治療及調整飲食可控制症狀,藥物誘導肌張力障礙可停藥或換藥治療。

                2.對症治療 藥物誘導急性肌張力障礙用苯海拉明(diphenhydramine)50mg或地西泮(安定)5~10mg緩慢靜脈注射,可快速緩解症狀;也可口服地西泮(安定)10~20mg/d,苯海索(三己芬迪)6~30mg/d,L-dopa 1~3g/d,氟哌啶醇(holoperidol)1.5~4.5mg/d,可使約50%的病例症狀緩解。生活指導及生物反饋療法也有一定的治療價值。改善症狀藥物種類雖較多,如地西泮(安定)、勞拉西泮(羅拉)、苯海索(安坦)、撲米酮(撲癇酮)、丙戊酸鈉(丙戊酸)、卡馬西平、巴氯芬(脊舒)、多巴胺受體激動藥、左旋多巴和鋰劑等,但無任何一種藥物對所有慢性肌張力障礙都有效,臨床應對不同患者通過反覆療效觀察,尋找有效藥物和最佳治療劑量。

                3.肉毒毒素A 侷限性肌張力障礙受累肌肉在肌電圖引導下注射肉毒毒素A有效率達95%,手部及頸部有效率85%,可維持3~4個月,反覆注射療效維持時間縮短。

                4.外科治療 藥物及肉毒毒素A注射無效時可選擇手術,神經切斷術可解除血管對神經壓迫,廣泛性及偏側性肌張力障礙可選用丘腦損毀術。

               

                血電解質、藥物、微量元素及生化檢查,有助於病因診斷及分類。

                1.CT或MRI檢查 對鑑別診斷有意義。

                2.正電子發射斷層掃描(PET)或單光子發射斷層掃描(SPECT)可顯示腦部某些生化代謝情況,對診斷頗有意義。

                3.基因分析 對確診某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。


                肌張力異常會引起痙攣性斜頸和扭轉痙攣如不及時進行治療其繼發的併發症還包括以下幾種:

                1、神經根病:由於脊髓側枝神經根的病變,可以導致肌肉失神經性營養不良造成肌肉萎縮,以及感覺異常如:麻木、針刺感。

                2、肌肉假肥大:屬於肌營養不良症的一種型別。肌營養不良症主要是由於遺傳因素引起的肌肉變性疾病,另外,除遺傳因素外,患者自身基因突變也可導致本病發生。臨床以進行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現。

                3、下嚥困難:由於病變可以累及到會厭部肌肉,故可造成吞嚥困難。


                有遺傳背景的疾病,預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚,推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止存在疾病傾向的患兒出生。早期診斷、早期發現本病的儘量的早期治療、加強臨床護理,對改善患者的生活質量有重要意義。

              1.宜吃高蛋白有營養的食物 2.宜吃維生素和礦物質含量豐富食物 3.宜吃高熱量易消化食物

              宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
              水果 豐富的維生素含量使其深受大家青睞,富含鋅元素和硒元素,堪稱最大眾化的水果 每日食用,最好在兩餐之間,最好不要削皮,洗淨即可
              雞蛋 屬於富含蛋白質的食物 ,對身體大有裨益,可以補充優質蛋白,是價廉物美的營養食品 每日一個到兩個即可,可以煮食或者與其他蔬菜炒食,還可以煲湯
              精肉 富含優質蛋白和人體必需的維生素,屬於高熱量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌過多食用

              1.忌吃油膩難消化食物 2.忌吃油炸、熏製、燒烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高鹽高脂肪食物

              忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
              醃製蔬菜 屬於高鹽食物,不宜過多食用,對身體有很大的危害 建議每人日攝入食鹽量4克以下,其他嚴重疾病尤其注意
              小麻椒 屬於特別油膩的食物,肥甘厚味,多食無益,加重胃腸道的負擔 儘量少的服用
              大肥肉 屬於特別油膩的食物,而且加工此種食物的油都屬於質量比較差的油,對人體極為有害 建議適當的少食用一些
              澳门太阳集团www7722138