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              本文主題:糖原累積症專題 -- 糖原累積症的原因 糖原累積症的治療方案

              糖原累積症

                糖原累積症又稱糖原貯積症、糖原貯積病,是少見的一組常染色體相關的隱性遺傳病,患者不能正常代謝糖原,使糖原合成或分解發生障礙,因此糖原(一種澱粉)大量沉積於組織中而致病。糖原貯積症有很多型別,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變為主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織受損為主。最嚴重的糖原貯積症是糖原貯積症 Ⅱ型(龐珀病),通常在1歲內發病,避免運動可使症狀消退。肌肉的損害導致肌球蛋白釋放入血,肌球蛋白對腎臟有害,限制運動可降低肌球蛋白水平。大量飲水,尤其在運動後,可稀釋肌球蛋白。

                  糖原貯積病為常染色體隱性遺傳,磷酸化酶激酶缺乏型則是X-性連鎖遺傳。

                糖原累積症又稱糖原貯積症、糖原貯積病,是少見的一組常染色體相關的隱性遺傳病,患者不能正常代謝糖原,使糖原合成或分解發生障礙,因此糖原(一種澱粉)大量沉積於組織中而致病。糖原貯積症有很多型別,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變為主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織受損為主。最嚴重的糖原貯積症是糖原貯積症 Ⅱ型(龐珀病),通常在1歲內發病,避免運動可使症狀消退。肌肉的損害導致肌球蛋白釋放入血,肌球蛋白對腎臟有害,限制運動可降低肌球蛋白水平。大量飲水,尤其在運動後,可稀釋肌球蛋白。

                糖尿病:是由遺傳和環境因素相互作用而引起的常見病,臨床以高血糖為主要標誌,常見症狀有多飲、多尿,多食以及消瘦等,糖尿病可引起身體多系統的損害。引起胰島素絕對或相對分泌不足以及靶組織細胞對胰島素敏感性降低,引起蛋白質,脂肪,水和電解質等一系列代謝紊亂綜合徵,其中一高血糖為主要標誌。

                向家長介紹疾病的知識及預後,將飲食控制知識教給家長,使其懂得長期節制飲食對控制疾病的重要性。自從應用飲食療法以來,已有不少患者在長期治療後獲得正常生長髮育,即使在成年後停止治療亦不再發生低血糖等症狀,教會家長如何觀察低血糖先兆及處理,強調預防感染,適當鍛鍊身體的必要性,需門診複查,定期隨訪。

                1.Ⅰ型

                (1)防治低血糖 急性發作時立即靜脈注射25%葡萄糖,維持血糖於2.22~6.66mmol/L。每2~3小時進食高蛋白、低脂肪飲食1次。

                (2)防治酸中毒 血乳酸高,應服碳酸氫鈉。

                (3)防治感染

                (4)別嘌醇(別嘌呤醇) 治療高尿酸血癥。

                2.Ⅱ型

                目前尚無有效療法。

                3.Ⅲ型

                進食宜少量多餐,高蛋白飲食限制脂肪和總熱量防治低血糖。

                4.Ⅴ型

                ①避免疲勞和劇烈運動;②運動前預備葡萄糖或果糖或給予異丙腎上腺素。

                5.Ⅵ型

                宜高蛋白飲食,少量多餐防治低血糖。


                1.實驗室檢查

                空腹血糖測定;血總膽固醇、三醯甘油測定;血乳酸測定、尿酸測定;胰高糖素試驗;肝功能轉氨酶測定。

                2.其他輔助檢查

                依據病情應選做骨骼X線檢查、腹部B超、心電圖、超聲心動圖等。必要時做組織或器官病理活檢。


                肝纖維化,肌肉萎縮,腹壁靜脈曲張、肝硬化門脈高壓、腹水和食道靜脈曲張。
                

                     遺傳性疾病,是指父母的生殖細胞,也就是精子和卵子裡攜帶有病基因,然後傳給子女並引起發病,而且這些子女結婚後還會把病傳給下一代。這種代代相傳的疾病,醫學上稱之為遺傳病。本病屬於遺傳性疾病,尚不能根治,治療主要是延緩病情的發展,增加肌力,改善症狀及改善呼吸苦難,延長生命,改善生存質量,減輕痛苦。

              1.宜吃低糖性的食物; 2.宜吃弱酸性的食物; 3.宜吃具有降低血糖作用的食物。

              宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
              苦瓜 具有很好的降低血糖,降低血脂,以及輔助降低血壓的作用給,特別適合高血糖的患者食用。 100g清水煮食。
              檸檬 含有豐富的檸檬酸以及維生素C,後者具有啟用胰島功能的恢復作用,有利於改善胰島病變造成的胰島素的份祕密不足。 3-5片泡水食用。
              山楂 屬於果酸含量高以及維生素C含量高的食物,除了具有上述的好處之外,還具有降低血壓增加血管韌性的作用。 100g直接食用。

              1.忌吃高糖的食物; 2.忌吃高脂肪的油膩的食物; 3.忌吃發物的食物。

              忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
              毛肚 屬於發物性的食物,可增加本病合併其他組織的炎症,或者造成原有的組織感染炎症不容易康復。 50g涮火鍋食用。
              紅糖 含有大量的糖分,可增加血糖的濃度,造成血糖水平增高,誘發糖尿病甚至的發生。 宜吃無糖的檸檬。
              醪糟 屬於發物性的食物,且也含有大量的發酵分解形成的葡萄糖,也不利於本病患者食用。 宜吃新鮮的糯米粥。
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