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              本文主題:肌張力異常專題 -- 肌張力異常的原因 肌張力異常的治療方案

              肌張力異常

                肌張力異常(dystonia)是一組由身體骨骼肌的協同肌和拮抗肌的不協調、間歇持續收縮造成的重複的不自主運動和異常扭轉姿勢的症狀群。故又稱肌張力異常綜合徵(dystonic syndrome)。本病的張力變化不為人注意,但異常體位姿勢和不自主變換動作引人注目。它具有扭轉性質,包括頸部和/或軀幹的胸腰和/或上肢扭轉、足部過伸或過曲。這種異常體位姿勢常不自主地緩慢地變換。可在某一姿勢固定一段時間,接著變為另一異常姿勢,間歇重複出現。睡眠後全部消失。扭轉痙攣和痙攣性斜頸只是肌張力障礙的兩種臨床型別。

                本病可以分為原發性和症狀性兩類。

                (1)原發性肌張力異常最常見來自遺傳因素。可能是由於遺傳因素導致黑質紋狀通路中,酪胺酸羥化酶或生物蝶呤功能障礙。

                (2)症狀性肌張力異常:代謝障礙、變性、炎症、腫瘤等均可引起症狀性肌張力異常。本病僅有少數的神經病理研究,未有肯定的結論。

                肌張力異常(dystonia)是一組由身體骨骼肌的協同肌和拮抗肌的不協調、間歇持續收縮造成的重複的不自主運動和異常扭轉姿勢的症狀群。故又稱肌張力異常綜合徵(dystonic syndrome)。本病的張力變化不為人注意,但異常體位姿勢和不自主變換動作引人注目。它具有扭轉性質,包括頸部和/或軀幹的胸腰和/或上肢扭轉、足部過伸或過曲。這種異常體位姿勢常不自主地緩慢地變換。可在某一姿勢固定一段時間,接著變為另一異常姿勢,間歇重複出現。睡眠後全部消失。扭轉痙攣和痙攣性斜頸只是肌張力障礙的兩種臨床型別。

                本病需與肌張力單純性增高或減弱的疾病進行疾別:

                一、肌張力減低

                (一)肌原性疾病

                1.進行性肌營養不良症(progressive muscular dystrophy):是一組由遺傳因素所致的肌肉急性疾病,表現為不同程度和分佈的骨骼肌進行性加重的無力和萎縮。其肌張力減低與肌萎縮平行,往往在肌萎縮部位伴有肌張力減低。由於肌肉萎縮、力弱及肌張力減低,臨床表現站立和步行時特殊姿態,站立時腹部前凸與腰椎前彎,行走時呈“鴨步”,這是由於脊柱旁肌肉張力減低與萎縮,臀肌受損骨盆固定不良引起。前鋸的萎縮、力弱與張力減低,站立與坐位時肩胛骨向上外方移位,同時胸廓和脊柱分離,呈翼狀肩,檢查者能將手指深入至肩胛骨與胸骨之間,系斜方肌、菱形肌肌張力減低所致。

                2.肌病同樣於肌萎縮部伴有肌張力減低,與肌萎縮呈平關係,實驗室檢查有助於診斷,如多發性肌炎在急性期可見血清中CPK和免疫球蛋白增高,尿中肌蛋白出現,肌酸增加,肌電圖可出現纖顫和插入活動增加。

                (二)神經原性疾病

                1.周圍神經病變:多發性神經炎的肌萎縮主要分佈於肢體的遠端,與肌張力減低有平等關係。由於肌張力減低腕關節、指與踝關節動幅增大,呈過伸過屈的異常姿勢。根據多發性神經炎的病因,受損肌亦有選擇,如酒精中毒性多發性神經炎,脛骨前肌麻痺最明顯,肌張力減低也最突出,故往往表現為足下垂。

                單神經病(mononeruopathy)主要由外傷、缺血、浸潤、物理性損傷等引起,如上肢尺神經、正中神經損害明顯時,上肢的屈肌群張力減低明顯,上肢伸肌群(拮抗肌)張力佔優勢,因而掌握背屈。撓神經高位損傷時,因肱三頭肌癱瘓和張力減低而出現肘關節不能伸直及垂腕徵,並因肱撓肌力弱和張力減低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘關節。

                2.後根後索病變:脊髓後根、後索病變時肌張力減低是突出症狀之一,以脊髓旁(tabes dorsalis)為代表有靜止性肌張力減低,同時也伴有姿勢性與運動性肌張力異常。患者仰臥位時脛骨甚至可貼床面,站立時膝關節部張力低,不能保持膝關節固定而出現“反張膝”,下肢肌張力低下較上肢明顯。

                3.脊髓疾患 ①肌萎縮性側索硬化(amgotrophic lateral sclerosis)多見於40歲以後,脊髓前角細胞(和腦幹運動神經核)及錐體束均受累,因此有上、下運動神經元損害並存的特徵。上肢有肌萎縮、無力、肌束顫動和腱反射亢進。頸膨大的前角細胞嚴重損害時,錐體束症狀被掩蓋,此時上肢出現肌萎縮,肌張力減退,腱反射減低或消失,被動運動肢體時動幅增大。②Charcot-Marie-Tooth氏病:早期在大腿下1/3以下出現肌萎縮,晚期肌萎縮可擴充套件到上肢的前臂下1/3以下,兩側對稱。在肌萎縮部伴有肌張力減低。③急性脊髓前角炎:於肌萎縮部位肌張力減低,由於急性脊髓前角灰質炎癱瘓與肌萎縮的範圍較小,故萎縮的拮抗肌儲存,而且它的肌張力佔優勢,因而經常伴有異常體位,如馬蹄內翻足、足下垂等。受累肢體被動運動幅度增大,呈過度屈伸姿勢。

                4.小腦性疾患:肌張力減低是小腦病變的常見症狀,由於肌張力減低,使肢體產生姿勢異常,如處於過伸過屈位,除了靜止時肌張力表現低下之外,被動運動時也可見到明顯的肌張減低,主運動開始與終止時緩慢,自覺無力,容易疲勞,由於肌張減低,腱反射也減低或消失,可見到鐘擺動樣腱反射。亦因肌張力減低和拮抗肌作用不足而出現“反擊徵”。

                5.錐體疾患:錐體束損害的急性期由於產生錐體束體克,在錐體束休克期內肌張減低,癱瘓的肌肉鬆弛,被動運動時無阻抗感。

                二、肌張力增高

                (一)錐體束病變 錐體束病變於休克期後,或隱襲起病的錐體束損害,在癱瘓側出現肌張力增高,例如偏癱時表現的Wernicke-Mann氏體位就是代表。明顯的錐本束損害出現三重屈曲:如下肢的髖關節、膝關節與掌關節痙攣性屈曲。錐體束病變時肌張力增高的部位與癱瘓部位一致,靜止狀態下肌張力也增高,觸診肌肉較硬,被動運動時有摺刀樣的阻抗感。

                (二)錐體外系疾患

                1.Parkinson病:本病引起的肌張力增高叫肌硬直。促動肌和拮抗肌的張力都有增高,在關節作被動運動時,增高的肌張力始終保持一致,感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強直”,如患者合併有震顫,則在屈伸肢體時感到均勻阻力出現斷續的停頓,如齒輪在轉動一樣,即:“齒輪樣強直”。顏面表情肌肌僵直則呈無表情的“面具臉”,吞嚥肌肌僵直不能很好地作吞嚥動作而流涎,眼肌肌強直表現眼球運動減慢,出現注視運動“粘稠”現象。頸肌和軀幹肌肌強直形成屈曲狀態,即頭與軀幹前變,上肌輕度外旋,肘關節屈曲,掌指關節屈曲、拇指內收,下肢輕度內收,膝關節屈曲。旋頸和旋體動作緩慢。

                2.Huntington舞蹈病:肌張力多為正常,但少數患者出現以Porkinson病樣的肌僵直突出症狀,而舞蹈症狀甚徽或完全缺少。此型最後呈姿勢性肌張力障礙,上肢屈曲,兩下肢伸直。這種肌僵直型的慢性進行性舞蹈症狀被認為是蒼白球受損的結果。

                3.扭轉痙攣(torsion spasm):又名變形性肌張力障礙(dystonia musculorum defoumans)是軀幹的徐動症,為一少見的基底節病變。在臨床上以肌張力增高和四肢軀幹甚至全身的劇烈而不自主的扭轉為特徵。肌張力在肢體扭轉時增高,扭轉停止時則正常。

                4.藥物性肌張力異常:

                (1)急性肌張力障礙(acute dystonia):發病急,用藥後不久即出現,多見於青年人,以奇異的肌痙攣為特點。主要是頸、頭部肌肉受累,最常見的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣,以致咀嚼肌緊張地收縮,嘴張不開,講話、吞嚥困難,面部作怪相,或伴發痙攣性斜頸,這種反應與個體的敏感性有關,應用抗震顫麻痺藥、抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效。

                (2)遲發性運動障礙(tardive dykinesia):發病慢,在服有神經安定劑數週、數月或數年後發生,甚至停藥後出現。表現為刻板的、重複的咀脣、舌的不自主運動,有時伴有肢體或軀幹的舞蹈樣動作,體軸性運動。應用抗震顫麻痺藥物非但無效,有時反而使症狀加重。亦可有肌張力低下一麻痺性,可涉及頸肌、腰肌等,如腰不能直起、凸腹、頸軟、不能抬頭、行走時邁步不開、提不起腿、足跟拖地而行。

                (三)小腦疾患 兩側廣泛小腦病變時,有時可見肌張力增高,被動運動肢體時有阻抗感,站立時軀幹、四肢呈僵直狀態。橄欖小腦萎縮症有時呈現Parkinson型肌僵直,提示與大腦基底核有關結構損害。

                (四)腦幹疾患 腦幹病變引起的肌張力增高以中腦最為明顯,中腦病損時表現肌僵直,屬於去大腦強直的一種,四肢的近端明顯,苦苦在伸肌群。上肢伸直,腕屈曲並內收。下肢伸直,內旋內收,稱之為去中腦強直。大腦皮質下白質瀰漫性病變,如腦炎、重度腦外傷、腦出血時也可出現四肢僵直,與去中腦強直的區別點在於前臂屈曲位,其他表現完全與去中腦強直相同,稱之為“去皮質強直”。

                (五)周圍神經疾患 周圍神經疾病表現為下運動神經元損害的特點,表現為肌張力減低。但在面神經麻痺恢復不全的情況下,可以出現面肌肌張力增高,即表現為面肌痙攣。此外周圍神經的附近炎症、腫瘤等病變,對周圍神經產生刺激現象時,出現肌張力增高,這種肌張力增高大多屬於防禦性肌張力增高。

                (六)肌原性病變 肌肉疾患雖可有肌張力增高,但腱反射正常或減低,絕不出現腱反射亢進。

                1.先天性肌強直症(congenital paramyotonia):又稱Eulenberg病。本病僅在運動情況下出現肌張力增高,靜止時肌張力正常。此病的肌張力增高,肌強直收縮見於運動之初,當反覆運動後即恢復正常。觸診時肌肉有特殊硬韌感,似膠皮樣硬,於機械刺激後肌肉強直收縮時益為明顯。

                2.僵人綜合徵(stiffmansyndrome):為一種病因不明的癇性痙攣。頸肌、軀幹、背骨、腹肌肌張力增高明顯,外界刺激時疼痛。叩擊、聲光、精神緊張等可誘發而加重,常見四肢近端開始向身發展,肌力和腱反射正常。睡眠時僵硬症狀消失。

                (七)其他

                1.破傷風(tetanus):早期區域性肌張力增高,常見的是兩側咀嚼肌痙攣性收縮,同時伴有頸肌強直,繼之面肌痙攣;口角向外牽引,鼻翼上縮,眼裂大呈所謂“猥笑顏貌”。隨病情的發展引起全身性肌張力增高。如軀幹伸張肌肌張力增高佔優勢時呈角弓反張,屈肌肌張力增高佔優勢時呈前弓反張,患者的體位似胎兒的宮內位:頭前屈、膝與顎緊貼,踵靠近臀部。軀幹一側肌張力增高佔優勢時身體呈現側方彎曲,謂之側弓反張:頭肩向一側傾斜,該側肩下垂,身體彎向月牙形。

                2.手足搐搦症(tetany):血鈣低是本病的主要原因。肌張力增高主要見於四肢遠端,偶可波及到軀幹。有的學者將手足搐搦症分為三型:

                (1)良性型:主要在四肢遠端出現強直髮作,拇指強烈內收及半屈貢狀態,與其他諸指併攏,手指的中指指節屈曲明顯,手的尺側緣與撓側緣相近貼,有時末指較其他手指屈曲更明顯,末指常折入其餘手指之下,或拇指折入手套之內,即呈所謂“助產士手”。下肢是趾屈曲,呈馬蹄內翻足,小腿伸直,隨意運動不能,被動運動時有阻抗感。

                (2)中度型:早期上肢先出現肌張力增高,肌強直,斷之擴延到軀幹、面肌與下肢,有時腹直肌、胸鎖突肌、胸大肌均可表現強直髮作。當面肌出現肌強直時,呈現特殊的面容:眼外斜或內斜,牙關緊閉,舌僵,構音不良,吞嚥困難,如喉肌痙攣時可發生呼吸困難與窒息。

                (3)重症型:短時間內反覆的發作,表現全身肌強直,伴有喉肌痙攣。

                本病的治療分對因和對症治療兩部分:

                1、對因治療

                對於肌張力異常的症狀控制目前無特效方法。初期用抗膽鹼藥、地西泮、氟哌啶醇或卡馬西平等藥治療,可能對個別病人有幫助。巴氯芬(Baclofen)5~10mg,每日3次。脊髓內有關神經外科切斷可以使斜頸不同程度地緩解。立體導向丘腦破壞術,可使部分病人獲得療效。痙攣肌肉內注射內毒桿菌外毒素在一部分患者取得效果。

                2、對症治療

                主要是對由於肌張力異常所引起的痙攣性斜頸和扭轉痙攣進行治療。


                本病診斷不難,只有在排除病因和其它疾病時需要用到輔助檢查。

                (1)體格檢查:頸部肌肉有痙攣,特別是協同肌(共同引起"斜頸"的一組肌肉)有同步痙攣現象。通過患者重複斜頸的動作,可以初步判斷受累的肌肉範圍,斜頸所屬型別。

                (2)輔助檢查中,肌電圖顯示主要和次要痙攣的肌肉,頸部CT可以顯示受累肌肉及肥大程度,個別患者腦CT有異常。絕大多數患者各器官功能正常,沒有發現與斜頸相關的病理變化。

                肌張力異常會引起痙攣性斜頸和扭轉痙攣。
                1.痙攣性斜頸是一種累及頸部區域的侷限性肌張力障礙,表現為頸肌陣發性的不自主收縮,引起頭向一側扭轉或陣性傾斜。它是一種錐體外系運動障礙,是一種獨立的器質性疾病。然而精神因素如焦慮、反應性抑鬱症等對此病的症狀輕重起著一定的調整作用,情緒的衝動甚至是此病加速發展的一個因素。臨床上診斷和治療要通過細緻的臨床觀察和肌電圖檢查進行區分。
                2.扭轉痙攣(torsion spasm)又稱特發性扭轉痙攣(idiopathic torsion spasm,ITS)、扭轉性肌張力障礙(torsion dystonia)、原發性肌張力障礙(primary dystonia),臨床以肌張力障礙及四肢、軀幹以至全身劇烈不隨意扭轉為特徵。分為原發性及繼發性,原發性多見。
                如不及時進行治療,其繼發的併發症還包括以下幾種:
                (1)神經根病;
                (2)肌肥大;
                (3)下嚥困難.

                對於原發性肌張力異常的患者,由於病因不明,且考慮與遺傳因素有關,故本病無有效的預防措施,對症狀性肌張力異常的患者,則需要積極地治療原發性疾病,如代謝障礙、變性、炎症、腫瘤等等。注意對患處的保護,充分休息也是很關鍵的預防措施。

              1.宜吃高蛋白有營養的食物 2.宜吃維生素和礦物質含量豐富食物 3.宜吃高熱量易消化食物

              宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
              精肉 富含優質蛋白和人體必需的維生素,屬於高熱量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌過多食用
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              雞腿菇 含有豐富的硒元素以及不飽和性的脂肪酸,具有很好的改善機體免疫功能的作用,還可減少本病惡變的風險 每週兩次,炒食,適量食用

              1.忌吃油膩難消化食物 2.忌吃油炸、熏製、燒烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高鹽高脂肪食物

              忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
              醃菜 屬於高鹽食物,不宜過多食用,對身體有很大的危害 建議每人日攝入食鹽量4克以下,其他嚴重疾病尤其注意
              肥肉 於特別油膩的食物,肥甘厚味,多食無益,加重胃腸道的負擔 儘量少的服用
              油條 屬於特別油膩的食物,而且加工此種食物的油都屬於質量比較差的油,對人體極為有害 儘量少的服用
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