為常染色體顯性遺傳病。基因定位於常染色體4p16.3，基因產物為亨延頓素(Huntingtin)。病理為尾核萎縮，其次是殼核、基白球。神經細胞變性和脫失，其中以γ-氨基丁酸(GABA)神經元和膽鹼能神經元喪失明顯、多巴胺神經元喪失相對為少，生長抑素神經元儲存。

　　異常粗大的舞蹈樣動作易混淆的症狀鑑別

　　1、老年性舞蹈病：發生於老年人，可由中風引起，起病急，可呈現偏身舞蹈症。

　　2、舞蹈樣手足徐動：發作性舞蹈手足徐動症即不自主的運動綜合徵、發作性舞蹈指劃樣動作，又稱運動誘發性癲癇、陣發性肌張力不全性舞蹈手足徐動症、家族性陣發性多動症、局灶性運動源性陣發性舞蹈手足徐動症、繼發性陣發性多動症等。本病徵是一種遺傳性、發作性疾病，從兒童期開始發病，極為罕見。

　　3、舞蹈病樣動作：舞蹈症是肢體及頭部迅速的不規則、無節律、粗大的不能復發隨意控制你們的動作，如轉頸、聳肩、手指間斷性屈伸（擠牛奶樣抓握）、擺手、伸臂等舞蹈樣動作，上肢重，步態不穩或粗大的跳躍舞蹈樣步態，重時可出現從一側向另一側快速粗大的跳躍動作（舞蹈樣步態），隨意運動或情緒激動時加重信賴，安靜時減輕，睡眠時消失，面部肌肉可見扮鬼臉動作，肢體肌張力低等。常見於小舞蹈病、Huntington舞蹈病及應用神經安定劑等。偏側舞蹈症侷限於醫保身體一側，常見於腦卒中、腦腫瘤等。

　　4、舞蹈樣不自主運動：舞蹈樣不自主運動是不自主運動的一種臨床表現。不自主運動或稱異常運動，為隨意肌的某一部分、一塊肌肉或某些肌群出現不自主收縮。是指患者意識清楚而不能自行控制的骨骼肌動作。臨床上常見的有肌束顫動、肌纖維顫搐、痙攣、抽搐、肌陣攣、震顫、舞蹈樣動作、手足徐動和扭轉痙攣等。

　　根據臨床症狀即可診斷。

　　1.本病通常30~40歲發病， 逐漸加重多有，家族史， 偶有散發病例。早期可見易激惹、抑鬱和反社會行為等精神障礙， 晚期進行性痴呆；運動障礙最初表現明顯的煩躁不安、逐漸發展為異常粗大的舞蹈樣動作。

　　2.少數病例運動症狀不典型 （Westphal變異型），表現進行性肌強直和運動減少為主， 無舞蹈樣動作，多為兒童期發病，癲癇&小腦性共濟失調也是青少年型的常見特點，伴痴呆和家族史。

　　風溼性舞蹈病治療

　　患者應臥床休息，避免聲、光等環境因素的刺激，保護因不自主動作可能帶來的意外損傷，進富含營養及易消化的飲食。

　　一、病因治療：針對風溼可應用阿斯匹林口服，如療效欠佳可加用強的鬆或地塞米松，當症狀控制後可逐漸減量乃至停藥。如有發熱、咽痛等症狀時應加用青黴素。

　　二、對症治療：可選用魯米那（0.015～0.03g），安定（2.5～5mg）或硝基安定（5mg），2～3/日，口服。近介紹氟哌啶醇（0.5～1mg），2/日或三氟拉嗪3～5mg/日均有明顯效果。

　　老年性舞蹈病治療

　　（一）治療

　　治療原則參照Huntington舞蹈病，可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑。

　　1.對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑 丁醯苯類藥物中的氟哌啶醇和吩噻嗪類藥物氯丙秦、奮乃靜等是主要治療藥物，可以阻滯多巴胺受體。苯醯胺類藥物如硫必利（泰必利）有抗多巴胺能的作用，3次/d，100mg/次。

　　2.提高膽鹼的含量 毒扁豆鹼抑制中樞膽鹼酯酶的活性，阻止膽鹼的降解，可改善舞蹈樣運動。

　　3.其他治療 可配合應用神經系統促代謝藥物、維生素類和能量合劑等。抗自由基治療、抗氧化和抗細胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外加強肢體功能訓練和進行心理治療也可以獲得良好的療效。　　如為血管性疾病所致，可配合改善腦血液迴圈治療。

　　慢性進行性舞蹈病治療

　　本病目前尚無法治癒，患者子女以後發病的機會為50%，第二代的患病機率也有25%，應使患者及其家屬充分了解此病的遺傳風險。對不隨意動作的控制通常效果不佳。

　　運動障礙和舞蹈症可對紋狀體輸出神經元多巴胺能已經藥物有反應，包括：

　　①多巴胺D2-受體阻斷劑：氟哌啶醇、氯丙嗪或泰必利。應自小劑量開始，逐漸增量，並注意錐體外系副作用；

　　②耗竭神經末梢DA藥物：利血平或丁苯那嗪；③增強GABA能和膽鹼能神經傳遞藥物通常無效；選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑可能減輕病情進展。

　　異常粗大的舞蹈樣動作的檢查診斷

　　根據臨床症狀即可診斷。

　　1.本病通常30~40歲發病， 逐漸加重多有，家族史， 偶有散發病例。早期可見易激惹、抑鬱和反社會行為等精神障礙， 晚期進行性痴呆；運動障礙最初表現明顯的煩躁不安、逐漸發展為異常粗大的舞蹈樣動作。

　　2.少數病例運動症狀不典型 （Westphal變異型），表現進行性肌強直和運動減少為主， 無舞蹈樣動作，多為兒童期發病，癲癇&小腦性共濟失調也是青少年型的常見特點，伴痴呆和家族史。

慢性進行性舞蹈病 老年性舞蹈病