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              本文主題:肌萎縮專題 -- 肌萎縮的原因 肌萎縮的治療方案

              肌萎縮

                肌肉萎縮是指橫紋肌營養障礙,肌肉纖維變細甚至消失等導致的肌肉體積縮小。病因主要有:神經源性肌萎縮、肌源性肌萎縮 、廢用性肌萎縮和其他原因性肌萎縮 。肌肉營養狀況除肌肉組織本身的病理變化外,更與神經系統有密切關係。脊髓疾病常導致肌肉營養不良而發生肌肉萎縮。肌萎縮患者由於肌肉萎縮、肌無力而長期臥床,易併發肺炎、褥瘡等,加之大多數患者出現延髓麻痺症狀,給患者生命構成極大的威脅。肌萎縮患者除請醫生治療外,自我調治十分重要。

                目前肌肉萎縮尚無統一分類,我們從臨床實際出發,結合病原因分類如下。

                1、神經源性肌萎縮 主要是脊髓和下運動神經元病變引起。見於脊椎椎骨骨質增生、椎間盤病變、脊神經腫瘤、蛛網膜炎、神經炎、神經叢病變、脊神經腫瘤、蛛網膜炎、神經炎、神經叢病變、神經損傷、脊髓空洞症、運動神經元性疾病、格林-巴利綜合徵、腦部病變和脊髓病變導致的廢用性肌萎縮症等。

                2、肌源性肌萎縮 常見於肌營養不良、營養不良性肌強直症、週期性麻痺、多發性肌炎、外傷如擠壓綜合徵等、缺血性肌病、代謝性肌病、內分泌性肌病、藥源性肌病、神經肌肉傳遞障礙性肌病如重症肌無力等。

                3、廢用性肌萎縮 上運動神經元病變系由肌肉長期不運動引起,全身消耗性疾病如甲狀腺功能亢進、惡性腫瘤、自身免疫性疾病等。

                4、其他原因性肌萎縮 如惡病質性肌萎縮、交感性肌營養不良等。
                應與下面的症狀相鑑別診斷:

                1.大腿肌肉萎縮:股骨頭壞死病人出現大腿肌肉萎縮是普通現象,肌肉萎縮的輕重各有不同,大部分股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮都能恢復,但少數股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮終身不能恢復,嚴重影響患者的行走距離和患者的生活質量。中晚期股骨頭壞死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎縮現象,對股骨頭壞死病人的走路影響非常大,直接限制患肢大腿的力量恢復,同時也限制患者的走路長短。

                2.小腿肌肉萎縮:指小腿肌肉萎縮是指橫紋肌營養不良,肌肉體積較正常縮小,肌纖維變細甚至消失。

                3.手肌肉萎縮:是肌肉萎縮的一種。 肌肉萎縮是指橫紋肌營養障礙,肌肉纖維變細甚至消失等導致的肌肉體積縮小。

                1. 輕度萎縮:肌纖維輕度下降,肌肉組織外觀無明顯凹陷,觸控肌肉組織鬆弛,肌無力,能做抗阻力運動。

                2. 中度肌萎縮:肌纖維部分萎縮、缺失,肌肉組織外觀凹陷,觸控縱向縮小,橫向減少,肌無力明顯,不能做抗阻力運動。

                3. 重度肌萎縮:肌纖維組織大部分萎縮,相關的骨骼外露。肌肉組織僅存少量肌纖維,肌無力嚴重,患者喪失最基本的協調運動能力。 完全萎縮:肌纖維組織完全萎縮,與其肌肉相關聯的運動功能完全喪失。

                4.肩胛帶肌肉萎縮:是進行性四肢近端性肌萎縮的症狀和臨床表現。進行性四肢近端性肌萎縮常為肌原性萎縮,以四肢的近端及軀幹肌明顯,常表現為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無力。如頸肌的無力,有些患者需用手支撐才能將頭抬起。肩胛的肌肉萎縮構成翼狀肩胛。

                5.肌原性面部肌肉萎縮:是由肌肉本身疾病,可能還包括其他一些因素,如肩帶或面肩肱型的肌營養不良患者,通過形態學檢查證實為脊髓型肌萎縮。另一方面當下運動神經元任何部位損害後,其末梢部位釋放的乙醯膽鹼減少,交感神經營養作用減弱而致肌萎縮。

                6.骨間肌和魚際肌萎縮:通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側或雙側,或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見,可侷限於某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘發。少數肌萎縮肌無力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始,個別也可從上下肢的近端肌肉開始。
                目前認為肌肉萎縮引發的肢體運動障礙的患者經過正規的康復訓練可以明顯減少或減輕癱瘓的後遺症,有人把康復看得特別簡單,甚至把其等同於“鍛鍊”,急於求成,常常事倍功半,且導致關節肌肉損傷、骨折、肩部和髖部疼痛、痙攣加重、異常痙攣模式和異常步態,以及足下垂、內翻等問題,即“誤用綜合徵”。

                不適當的肌力訓練可以加重痙攣,適當的康復訓練可以使這種痙攣得到緩解,從而使肢體運動趨於協調。一旦使用了錯誤的訓練方法,如用患側的手反覆練習用力抓握,則會強化患側上肢的屈肌協同,使得負責關節屈曲的肌肉痙攣加重,造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形,使得手功能恢復更加困難。其實,肌肉萎縮肢體運動障礙不僅僅是肌肉無力的問題,肌肉收縮的不協調也是導致運動功能障礙的重要原因。因此,不能誤以為康復訓練就是力量訓練。

                在對肌肉萎縮患者運動功能障礙的康復治療中,傳統的理念和方法只是偏重於恢復患者的肌力,忽視了對患者的關節活動度、肌張力及拮抗之間協調性的康復治療,即使患者肌力恢復正常,變可能遺留下異常運動模式,從而妨礙其日常生活和活動能力的提高。
                一、病史

                對於肌肉萎縮應注意年齡、發病部位、起病快慢、病程長短等;急性發病,還是慢性發病,是逐漸進展,還是迅速發展。有無感覺障礙、尿便障礙,萎縮是侷限性還是全身性。肌力如何,肌肉無力與肌肉萎縮的關係,有無肌肉跳動和疼痛,活動後是加重還是減輕。既往史應注意有無伴發全身性疾病如惡性腫瘤、結締組織疾病。消耗性疾病、糖尿病、尿毒症、外傷、飲酒、椎間盤脫出、脊髓炎、視神經炎,藥物應用史及中毒史等。有無特殊的遺傳性家族病史等。注意感染史和預防接種史。

                二、體格檢查

                1、注意肌肉體積和外觀 臨床上肌肉萎縮的診斷應兩側對比,即肌肉萎縮的範圍分佈,程度、兩側對稱部位的比較,觀察有無肌束顫動。

                2、肌力和肌張力 肌肉萎縮多伴有肌力低下,所以應注意肌容積與肌力的比較,注意肌肉萎縮部位的肌力,肌張力。檢查時應在溫暖的環境和舒適的體位下進行。應讓患者儘量放鬆。可通過觸控肌肉的硬度及被動伸屈患者的肢體時所感知的阻力來判斷。肌張力減低時,肌肉鬆弛,被動運動時阻力減低或消失,關節的運動範圍擴大。多見於下運動神經元病變、某些肌病如廢用性肌肉萎縮。

                3、肌萎縮的伴發症 如骨關節的變形,皮膚症狀,沿神經走行有無壓痛及腫物等。注意有無感覺障礙,感覺障礙的分佈、範圍和性質如深、淺感覺障礙或複合感覺障礙,感覺分離等,萎縮肌肉有無自發性疼痛和壓痛等。

                4、注意有無全身性疾病 如腫瘤、糖尿病、惡性病變等。

                三、輔助檢查

                1、全身性肌肉萎縮。考慮是全身性疾病所致應根據患者提示做相應的檢查如呼吸系統檢查、消化系統檢查、血和尿糖檢查,自身免疫系統檢查等。惡性腫瘤導致的肌肉萎縮常有肌電圖異常。

                2、神經源性肌萎縮 根據萎縮範圍和分佈確定檢查,一般肌電圖、相應部位的 CT或MRI、腰穿檢查、神經肌肉活檢等。

                3、 肌源性肌萎縮 應檢查肌電圖、血清肌酶系列、血鉀、血清抗體、尿肌酸檢查,肌肉活檢等。
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